Publication: Factores pronósticos de micosis fungoide: análisis de supervivencia y progresión
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Publication Date
2017-09-21
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Universidad Complutense de Madrid
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Abstract
La Micosis Fungoide (MF) es un linfoma primario cutáneo epidermotrópico constituido por células T de tamaño pequeño o intermedio con núcleo cerebriforme (1) . En la forma clásica (la más frecuente) se caracteriza por comenzar por áreas en la piel maculosas que evolucionan lentamente a placas infiltradas y posteriormente a estadio tumoral. Ocasionalmente evoluciona de forma agresiva a pesar de las diferentes estrategias terapéuticas. El síndrome de Sézary es una variante agresiva de linfoma T cutáneo con presentación leucémica en el cual se identifican en sangre periférica células malignas (células de Sézary); se define por la triada eritrodermia, linfadenopatía generalizada y la presencia de células neoplásicas clonales T con núcleos cerebriformes en sangre periférica (1) La MF es el linfoma más frecuente de los que se originan en la piel. La edad media de aparición se sitúa entre la 5º y la 6º década. La incidencia está entre 0.5 y 1 caso de cada 100.000 habitantes/año. Se ha multiplicado por 4 en un periodo en que el resto de los linfomas aumentó solo un 16% (2, 3). La mayoría de pacientes muestran un curso clínico indolente durante años. Sin embargo, el pronóstico es muy variable dependiendo del estadio. Cuando hay afectación extracutánea o transformación en un linfoma de alto grado, la mediana de supervivencia es menor de un año (4). La supervivencia a 5 años en estadio de mancha/placa es muy buena, alrededor del 80- 90%, sin embargo cuando aparecen tumores o eritrodermia, ronda el 40% y si se encuentran ganglios afectos, se situa en torno al 30% (4). Dada esta variabilidad y siendo la enfermedad potencialmente letal, es esencial determinar factores pronósticos predictores de la evolución posterior y si fuera posible factores predictores de respuesta a los tratamientos actuales. La ausencia de remisión completa al primer tratamiento con o sin progresión posterior de la enfermedad se relaciona inversamente con las curvas de supervivencia para mortalidad por linfoma y mortalidad total en estos pacientes (5)(6). Tradicionalmente los criterios que han tratado de elucidar el pronóstico contenían estrictamente parámetros clínicos basados en el sistema de estadiaje descrito en 1979 por el MJ Cooperative Group of the American Joint Commmitee on Cancer (AJCC) (ANEXO 1 y 2)(8) este sistema reproducía la forma clásica de valorar el pronóstico tumoral mediante la clasificación T (tamaño o extensión tumoral) , N (afectación ganglionar) y M (afectación visceral), y no fue revisado hasta el año 2005 . Posteriormente en el año 2007 la revisión de esta clasificación por los grupos ISCL/EORTC incluyó en los estadios iniciales, más categorías (7). Pero este sistema aún no ha sido validado, y dentro de un mismo estadio la progresión de los pacientes es diferente...
Mycosis fungoides (MF) is the most frequent type of cutaneous T-cell Lymphoma. Nevertheless the influence of prognostic factors on survival is poorly known (1). The immunohistochemical study of MF is hampered by the small number of tumoral cells present in biopsies from the skin, specially in initial stages . We assesed histological and immunohistochemical characteristics of a historical cohort to elucidate prognostic factors (2). MATERIALS AND METHODS We selected 91 patients with at least five-years follow up and first biopsy performed in our hospital. We obtained paraffin-embedded blocks and constructed “macroarrays of skin “ to evaluate histological characteristics and 23 immunohistochemical markers. We obtained clinical data from clinical records and information about long-term outcomes from a data base in dermatology department. We performed a survival analysis and survival curves were compared with long-rank test. We also compared time to progression curves. Statistical Analysis was performed with STATA 10.1 software. RESULTS We performed progression and survival analysis for all group of patients and independtly for patients at initial stages with similar results about markers. In general, the outcome of patients at early stages (Ia, Ib, IIA) was significantly (p<0,004) better than advanced stages) in survival and progression analysis. Some histological characteristics (mitosis and atypia) were associated to prognosis. CD30 over-expressed (p<0,028) and lack of expression of bcl-2 (p<0,041 correlated in univariate analysis with a poorer survival. Progression was predicted with CD30 positive cells in epidermis (p>0,028) or in dermis (p<0,063) and epidermal MAL and PD1 positivity (p<0,011). Finally, ki-67 increased expression in dermal infiltrates correlated with both poor survival and progression...
Mycosis fungoides (MF) is the most frequent type of cutaneous T-cell Lymphoma. Nevertheless the influence of prognostic factors on survival is poorly known (1). The immunohistochemical study of MF is hampered by the small number of tumoral cells present in biopsies from the skin, specially in initial stages . We assesed histological and immunohistochemical characteristics of a historical cohort to elucidate prognostic factors (2). MATERIALS AND METHODS We selected 91 patients with at least five-years follow up and first biopsy performed in our hospital. We obtained paraffin-embedded blocks and constructed “macroarrays of skin “ to evaluate histological characteristics and 23 immunohistochemical markers. We obtained clinical data from clinical records and information about long-term outcomes from a data base in dermatology department. We performed a survival analysis and survival curves were compared with long-rank test. We also compared time to progression curves. Statistical Analysis was performed with STATA 10.1 software. RESULTS We performed progression and survival analysis for all group of patients and independtly for patients at initial stages with similar results about markers. In general, the outcome of patients at early stages (Ia, Ib, IIA) was significantly (p<0,004) better than advanced stages) in survival and progression analysis. Some histological characteristics (mitosis and atypia) were associated to prognosis. CD30 over-expressed (p<0,028) and lack of expression of bcl-2 (p<0,041 correlated in univariate analysis with a poorer survival. Progression was predicted with CD30 positive cells in epidermis (p>0,028) or in dermis (p<0,063) and epidermal MAL and PD1 positivity (p<0,011). Finally, ki-67 increased expression in dermal infiltrates correlated with both poor survival and progression...
Description
Tesis inédita de la Universidad Complutense de Madrid, Facultad de Medicina, Departamento de Anatomía Patológica, leída el 03/02/2016