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Angioedema hereditario. Análisis del tratamiento en un entorno hospitalario

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2016
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Introducción: El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad rara autosómica dominante de baja prevalencia y gran heterogeneidad, producida por el déficit del inhibidor de la esterasa del primer componente del complemento (C1‐INH). El AEH se manifiesta con crisis intermitentes de edema subcutáneo y/o submucoso que afectan a la piel, el tracto gastrointestinal y las vías respiratorias superiores pudiendo derivar en muerte por asfixia. Para el tratamiento de esta enfermedad los fármacos utilizados son Berinert®, Cinryce® y Firazyr®. Dado que existe una percepción de que se ha incrementado el consumo de estos medicamentos a lo largo de los últimos años, creemos conveniente realizar un análisis más detallado del mismo. Objetivos: Profundizar en el conocimiento del angioedema hereditario: patogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y su abordaje terapéutico. Analizar la variación en el número de pacientes diagnosticados de AEH tratados en los últimos años, evaluar cómo ha evolucionado el consumo de estos medicamentos a lo largo del periodo de estudio y analizar las posibles causas de estas variaciones. Material y métodos: Se ha realizado una revisión bibliográfica utilizando las palabras clave: Angioedema hereditario; Tratamiento; Diagnóstico; Inhibidor de la C1esterasa; Bradiquinina. También se revisaron las fichas técnicas a través de la página web de la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS). Además, se ha realizado un estudio descriptivo, retrospectivo de los tratamientos dispensados a los pacientes diagnosticados de angioedema hereditario desde Enero 2010 a Diciembre 2015. Los datos se han obtenido mediante la explotación de la base de datos de Prescripción/Dispensación a Pacientes Externos del Programa informático Farmatools 5.3 con el que se trabaja en el Hospital Universitario La Paz (Madrid). Para facilitar el análisis de los mismos se han elaborado tablas y hojas de cálculo utilizando Microsoft Excel ®. Resultados: En el período de estudio se dispensó medicación a un total de 122 pacientes. Aumenta tanto el número de pacientes tratados (se incrementa un 107%, de 42 pacientes en 2010 a 87 pacientes en 2015) como unidades de medicación dispensadas (se incrementa un 243%, de 467 unidades en 2010 a 1602 unidades en 2015). Respecto al consumo de cada especialidad farmacéutica en el periodo de estudio: El consumo de Berinert® y el número de pacientes tratados con él se duplican (30 pacientes y 417 unidades dispensadas en 2010 respecto a 60 pacientes y 841 unidades dispensadas en 2015). Sin embargo, el consumo de Firazyr® se incrementa en un 474% (50 unidades dispensadas en 2010 y 287 unidades dispensadas en 2015), mientras que el número de pacientes solo se duplica (26 pacientes en 2010 y 58 pacientes en 2015). Para estudiar las posibles causas de estas variaciones se analiza el consumo anual de Berinert®, Firazyr® o una combinación de ambos y se observa que no existe una variabilidad significativa entre ellos a lo largo del periodo de estudio; por otro lado se analiza el tratamiento de inicio de los nuevos casos, existiendo un predominio de Berinert® sobre Firazyr®. Por último, en 2013 tras el inicio de la comercialización de Cinryce®, se comienza tratamiento profiláctico a dos pacientes expuestas a desencadenantes conocidos de crisis agudas (Tamoxifeno y estrógenos respectivamente), abandonando ambas el consumo de Berinert®. Conclusiones: • Se confirma un incremento tanto en el número de pacientes, como en el consumo de medicación para el AEH. • En relación a Berinert®, el consumo se incrementa de forma paralela al número de pacientes tratados (en ambos aspectos se duplica). • En relación a Firazyr® el consumo se incrementa desproporcionadamente al número de pacientes, posiblemente por sobreutilización ante pródromos debido a la facilidad de administración, por prescripción preferente en personas que sufren mayor número de crisis mensuales. • En relación al uso en profilaxis de Cinryce® se observa un incremento del consumo que no sería consecuencia del aumento del número de pacientes, sino de las circunstancias particulares de cada una de ellas
Description
UCM subjects
Inmunología, Farmacología (Farmacia)
Unesco subjects
2412 Inmunología, 3209 Farmacología
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